膜性支气管炎（membranous nephropathy, MN）是造成了成年人（尤其是60岁以上的里老年人）支气管炎最相似的类别，左右占有支气管炎囊肿的20%~37%。其里，左右1/3的哮喘最终则会发展为终末期支气管炎（end-stage renal disease, ESRD）。发病数万人及诊断在旧金山，MN的发病数万人左右为1200万/每年，易发病平均年龄为50-60岁，男女比例左右为2:1。PMN在白人里相当相似，其次为亚洲人、种族主义和西班牙人。在MN哮喘里，有75%~80%为恶性肿瘤膜性支气管炎（PMN）,留下来20%~25%为继发性膜性支气管炎（SMN）。PMN是一种自身免疫性疾病，诊断时，应先比对哮喘究竟有促PLA2R / THSD7A突变，若为特征性，则哮喘为活动性PMN；若为形容词，则须活体染料探测促PLA2R / THSD7A，若活体染料显示为特征性，则为非活动性PMN。它的诊断表现相似为支气管炎囊肿，恶性肿瘤的各不相同之处是蛋白尿基膜出有现以之外钉突（嗜银染料），蛋白尿平滑肌内层的表皮下有沉积物，蛋白尿＞3.5 g/d和高脂血症。免疫荧光可方知IgG及C3，其里IgG1和IgG4高表述。在平均年龄成比例60岁的哮喘里有20%在3将近才则会诊断出有帕金森氏症。病人PMN，IST计划为常规现代的PMN病人步骤从实际上的近来护理开始，其里除此以之外控制血压、病人高血脂症、控制水肿、较低蛋白饮食等。直到哮喘促PLA2R／THsD7A突变素质消退，尿蛋白＞3.5g/24h，有支气管炎囊肿的肺炎，经过6个同年近来病人而尿蛋白并未减小时，则应考虑致力病人。病人PMN的计划细分免疫抑止病人（IST）和共同药物。在此之前，将经6个同年的支持病人后的哮喘细分3类，即较低不确定性（尿蛋白＜4g/天，蛋白尿PSI数万人GFR平衡）、里度不确定性（4-8g/天，GFR平衡）或长期性（＞8g/天，GFR自弧减缓30%）。其里，大以之外长期性哮喘建议进行IST病人。选择病人计划前要更进一步无关继发性因素，明确PMN的病理诊断，同时审核哮喘对各不相同病人的不确定性，仍要为哮喘选择早先的病人计划（三幅1）。三幅1. PMN的诊断与病人免疫抑止剂一般细分五类，分别为皮质类药物、钙调神经细胞酪氨酸抑止剂（CNIs）、促巨噬细胞增值类药物、哺乳动物谷胱甘肽抑止剂靶蛋白抑止剂（mTORi）及机械性免疫抑止剂。在EAU须知里，力荐采用CNI（优先选择他克莫司）、霉酚酸类药物、皮质激素和一种免疫诱导剂（巴利昔单促或者促生殖细胞巨噬细胞组氨酸）作为预防肾移植后排斥的初始药物计划。其里，他克莫司很强格之外好的效果，故在EAU须知及KDIGO须知里均力荐为CNI中路药物。钙调神经细胞酪氨酸是T巨噬细胞酪氨酸、增生、分化和产生巨噬特异性的重要限速酶。该类药物可以抑止钙调神经细胞酪氨酸的活性，从而受阻T巨噬细胞酪氨酸和巨噬特异性（主要是IL-2）产生。除应用以器官移植之外，CNIs也可用以非器官移植领域。在病人恶性肿瘤膜性支气管炎时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单一病人也可与较低血糖联用，可更高重排数万人、减小尿蛋白及肾功能损失，同时减缓PMN哮喘促PLA2R突变素质。与巨噬细胞药剂相比，CNIs的优势在于其格之外较低的感染及发生数万人，以及不联用时单一病人也较好。在不当重排之外，CSA相似的不当重排与TAC完全相同，主要有哮喘、高尿酸、肾毒素、肝毒素及等，但TAC层面相对过重，该药并不多方知高血糖。除减缓促PLA2R突变素质之外，CNIs类药物能直接平衡足巨噬细胞肌动蛋白骨架，从而减小核酸PSI。在低剂量/病人失败、之前低剂量在体内血糖可方知一斑36g，仍然无法施用巨噬细胞药剂或出有现骨质疏松症的PMN哮喘里，适用CNIs可在12个同年内使80%的哮喘达到完全减缓或部份减缓。格之外有研究者表明，TAC共同低剂量病人PMN，比低剂量共同低剂量格之外能使哮喘获益。KDIGO须知也明确指出有，如果恶性肿瘤膜性支气管炎哮喘不能接受低剂量和/或低剂量的副作用，或存在药物迷信，力荐CNI作为恶性肿瘤膜性支气管炎的替代病人计划（二线药物）。诊断应答及结节病那么，PMN病人后诊断应答重排细分哪些呢？对于的人则会的PMN哮喘很少的发展，通过保守病人，部份哮喘可自行减缓。尿蛋白的严重层面与其结节病具体，大量蛋白尿及蛋白尿极易减缓是结节病不当的关键因素决定因素。同时，探测促PLA2R突变对哮喘病人至关重要，促PAR2R突变形容词的PMN哮喘对免疫抑止病人重排较好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
