MADSAM神经病—引起假性手足徐动症的罕见原因【影片】

2022-02-07 00:35:02 来源:
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病症男性,68岁,自诉左上肢乏力、活动吓人数年。神经元系统查体示假性幼小徐动,左上肢肌力稍差,振动蕴、晕眩蕴呈袜套的集与日俱增,左手仅表现为轻度的本体感蕴障碍(见影片)。神经元诱导功用检详细信息出广泛的感蕴电位紊乱或导致衰减,及上肢多个运动诱导阻滞(图1)。

图1.尺神经元、门楣神经元运动诱导 肘部门楣神经元、腋下尺神经元运动诱导阻滞甚为导致。ae=肘上,ax=腋下,be=肘下,e=肘部,M=门楣神经元,sc=锁骨上,U=尺神经元,w=手部。

MRI示左侧臂丛神经元根和神经元容很大增粗(图2)。慢性炎性脱髓鞘多神经元根神经元病可引起眩晕[1],但多灶性获得性脱髓鞘性感蕴运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)神经元病[2],这种非对称性的感蕴运动附近神经元病导致的假性幼小徐动症,至今尚无报道。

图2. 臂丛翼状位MRI T2像 箭头所指为很大增粗的左侧臂丛神经元根和神经元容,而右侧臂丛神经元根和神经元容也有增粗,但不如左侧显著。

参考文献:

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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编辑: neuro210

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