近期,大韩民国首尔大学医院的 Mun JH 在 Ann Dermatol 上份文件了一例展现出为足腰先天性色素沉着白点的相比较患者,并对此类色素性疾病进行了回顾和总结,这种色素沉着白点在临床上并不少见,顺便学习吧。
患者介绍
病变女,22 岁,右足腰自出生起即出现一处无症状的融合性色素沉着受到影响,受到影响随身体生长呈比例增大,颜色和质地无比如说变化。查体见右足腰锥状、融合性绿灰色白点疹和白点片(见图 1A)。指甲镜检查示铁青色或灰色无结构区内,一处绕以锥状灰色小球(见图 1B)。
图 1.(A)右足腰锥状融合性绿灰色白点疹;(B)指甲镜示铁青色或灰色无结构区内,一处绕以锥状灰色小球
指甲检查和显示黏膜内微在有所增加的黑素细胞但不演化成细胞巢内,梭形和上皮都为黑素细胞及黑色素随机微在于内皮细胞束间。黑素细胞 Melan A 免疫组化染色中性(见图 2)。根据临床和解剖结果,病变被诊断为先天性黏膜黑素细胞有所增加症(Congenital dermal melanocytosis,CDM),合计接受了 3 次 Q 回路 Nd-YAG 1064nm 激光治疗但无改善。
图 2.(A~C)黏膜内微在的黑素细胞增加但不演化成细胞巢内,内皮细胞束间见微在的黑素细胞,无突出极向(HE 染色);(D)黑素细胞 Melan-A 染色中性
患者讨论
黏膜黑素细胞有所增加症(Dermal melanocytosis)是常见是色素性指甲病,特征为黏膜内异位性黑素细胞数量增加,相比较疾病为石川刺青、佐藤刺青、绿刺青和蒙古白点,其他少见亚型被泛指为黏膜黑素细胞错构瘤(Dermal melanocyte hamartoma)或 CDM。
黑素细胞由上皮细胞神经嵴细胞分化而来,如果黑素细胞在向黏膜迁移的过程障碍,则引发黏膜内黑素细胞数量有所增加。
除了绿刺青展现出为黏膜内高浓度黑素细胞只能限于,其他类型的黏膜黑素细胞有所增加症的解剖学相似,即内皮细胞束间微在的黑素细胞,差别只能在于黑素细胞的浓度和部位,例如石川刺青坐落于三叉神经从属区内而佐藤刺青坐落于肩峰肋骨区内。
CDM 的模式不同于石川刺青、佐藤刺青、蒙古白点和绿刺青等相比较的黏膜黑素细胞有所增加症,在临床上 CDM 展现出为均匀或锥状绿灰色白点片相伴/不相伴白点点,有时候不随年纪而变淡,解剖学展现出为黏膜全层微在的黑素细胞而不演化成细胞巢内,这一点不同于石川刺青和佐藤刺青(黑素细胞主要坐落于黏膜基岩)或蒙古白点(黑素细胞主要坐落于黏膜深层)。
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编辑: 费杨虹虹相关新闻
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